Žmonės, kurie yra toli nuo medicinos, išgirdę frazę „išsėtinė sklerozė“, nedelsdami jį sieja su užmaršumu, nebuvimu, atminties praradimu ir laiko ją „močiutės liga“. Tam tikru mastu jie yra teisūs, nes jie reiškia vieną iš sklerozės tipų - senilių. Iš tiesų, sklerozė gali paveikti įvairius organus ir sistemas ir turi keletą tipų:
- išsibarsčiusios;
- amyotrofinis šoninis;
- smegenų indai;
- jungiamųjų plokščių subchondralinė sklerozė;
- senilė;
- gumbas.
Daugialypė sklerozė turi vieną savitą bruožą: kai liga pasireiškia, smegenų ir nugaros smegenų nervinių skaidulų mielino apvalka yra pažeista. Demielinizacijos atsiradimas atsiranda dėl sveikų nervų pluoštų pakeitimo jungiamuoju audiniu. Jie gali būti išsklaidyti atsitiktine tvarka įvairiose smegenų ir nugaros smegenų dalyse, tuo pačiu trukdant visos svetainės funkcionalumui. Laiku ir tinkamai gydant lengvas ligos formas, pacientas ilgą laiką gali išlikti funkcionalus ir tarnauti sau. Dėl ligos perėjimo į sunkią formą atsiranda neįgalumas, žmogus negalės pasitarnauti be pagalbos.
Visose kitose ligos rūšyse funkciniai organai pakeičiami jungiamosiomis medžiagomis (plokštelėmis), susidaro randai. Atherosclerotic kraujagyslių pažeidimai, apnašų formos dėl cholesterolio nusėdimo.
Daugialypė sklerozė yra gana dažna liga. Pasaulyje yra apie 2 milijonus pacientų, daugiausia Vakarų ir JAV pacientų. Dideliuose pramonės miestuose pacientų skaičius 100 tūkst. Gyventojų svyruoja nuo 30 iki 70 atvejų.
Priklausomai nuo ligos stadijos, išsėtinės sklerozės pacientas gali gyventi labai senyvo amžiaus. Kažkas, turintis net minimalių simptomų ar simptomų. Dažnai mirties priežastis yra infekcinės ligos - pneumonija, urosepsis ar bulbariniai sutrikimai, kurių metu pablogėja rijimas, kramtymas, kalbos funkcijos. Tačiau kvėpavimo sistemos ir širdies problemų nėra.
Kada atsiranda pirmieji simptomai?
Daugialypė sklerozė yra jaunų žmonių liga. Visų pirma tai diagnozuojama nuo 15 iki 40 metų amžiaus. Yra atvejų, kai liga diagnozuojama 50 metų vaikams ir suaugusiems, tačiau tai yra išimtis, o ne taisyklė. Daugialypė sklerozė, taip pat visos autoimuninės ligos yra labiau jautrios moterims - beveik 2 kartus dažniau nei vyrai. Yra keletas teorijų apie išsėtinės sklerozės priežastis, tarp jų laikoma teorija apie hormoninių lygių poveikį. Dažniausia išsėtinės sklerozės pradžios versija apima kūno nervinių ląstelių imuninės sistemos, kaip „svetimos, priešiškos“ ir tolesnio jų sunaikinimo pripažinimą. Atsižvelgiant į imunologinių sutrikimų diagnozę, daugybinės sklerozės gydymo pagrindas yra imuninių sutrikimų korekcija.
Daugeliu atvejų veiksniai, turintys įtakos ligos pasireiškimui, gali būti keletas vienu metu:
- paveldimumas (ligos rizika padidėja 20–30 proc., jei šeima turi tiesioginių giminaičių (brolių, seserų ir pan.), sergančių išsėtine skleroze);
- virusinės ligos (tymų, pūslelinė, vištienos raupai, raudonukė ir tt);
- padidėjęs radiacijos fonas;
- ultravioletinė spinduliuotė (ypač baltose su stipriu įdegiu pietinėse platumose);
- autoimuninės ligos (psoriazė, raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir tt);
- ankstesnės nugaros smegenų ir smegenų operacijos ir sužalojimai;
- dažnas psichoemocinis stresas, stresas;
- nutukimas;
- prediabetas, diabetas;
- kenksminga gamyba (darbas su nuodingais dažais, tirpikliais ir tt).
Pirmieji išsėtinės sklerozės požymiai paprastai nepastebimi. Labai sunku diagnozuoti ligą ankstyvoje stadijoje dėl įvairių pirminių simptomų, jų atsiradimo būdų ir ligos etapo. Vienam pacientui vienu metu gali pasireikšti keletas simptomų, ir tik vienas išliks. Pablogėjimo ir remisijos etapai pakaitomis atsitiktine tvarka - nuo kelių valandų iki kelių mėnesių.
Beveik neįmanoma nustatyti kito atakos dažnio ir numatyti jo pradžią. Yra atvejų, kai remisijos laikotarpiai gali trukti kelerius metus, o tuo pačiu metu pacientas jaučiasi visiškai sveikas. Bet tai yra laikas, kai liga yra „paslėpta“ ir niekur nepaliko - kitas pasunkėjimas bus stipresnis. Recidyvą gali sukelti įvairūs veiksniai: šalta, virusinė liga, trauma, stresas, hipotermija, alkoholio vartojimas ir kt.
Yra trys pagrindiniai išsėtinės sklerozės eigos etapai:
Lengvas Retas paūmėjimas pakaitomis keičia ilgalaikį remisija, kurio metu paciento būklė yra patenkinama. Kitų paūmėjimų metu simptomai išlieka nepakitę, naujų simptomų nenustatyta.
Vidutinis sunkumas. Ilgas remisijos laikotarpis (kartais iki kelių metų) pakeičiamas paūmėjimo etapu, atsiradus naujiems simptomams arba padidėjus anksčiau buvusiems.
Sunkus laipsnis. Jame yra du etapai: pirminis ir antrinis progresyvus. Pirminės ligos ir diagnozės nustatymo metu po nuolatinio lėtesnio simptomų padidėjimo, o ūminė fazė beveik nėra. Paciento būklė palaipsniui blogėja. Antrinėje regresinėje fazėje po ilgo atleidimo atsiranda staigus pablogėjimas.
Sklerozės požymiai ir simptomai
Moterų išsėtinės sklerozės simptomai pradiniame etape ir vyrams yra tokie patys:
- kaukolės nervų pažeidimas;
- smegenėlių sutrikimai;
- jautrumo sutrikimai;
- dubens sutrikimai;
- judėjimo sutrikimai;
- emociniai ir psichiniai pokyčiai.
Kas tai pasireiškia?
Vizijos problemos. Dažniausias debiutinio ligos simptomas. Išreikštas pažeidžiant spalvų suvokimą, regėjimo sumažėjimą, dvigubinimą akyse, nesuderintą akių judėjimą bandant juos atidėti. Regėjimo aštrumas, kaip vienos akies taisyklė, gali smarkiai mažėti.
Dažni galvos skausmai. VN pasireiškia tris kartus dažniau nei kitų neurologinių sutrikimų. Jo atsiradimas atsiranda dėl depresijos ir raumenų sutrikimų organizme. Tai gali būti paūmėjimo ar patologijos debiutas.
Kalbos sutrikimas ir rijimo funkcija. Išreiškiamas kalbėjimo sumaišties, artikuliacijos pasikeitimo, neapibrėžto tarimo. Simptomai atsiranda tuo pačiu metu ir nepastebimi pacientui, bet yra išreikšti aplinkai.
Svaigulys. Jis stebimas beveik visuose ligos etapuose. Visą ligos eigą simptomas tik stiprėja: jis prasideda nuo savo nestabilumo jausmo ir pasiekia valstybę, kurioje viskas atrodo judanti.
Lėtinis nuovargis. Tai daugiausia pasireiškia antroje dienos pusėje, kai pacientas jaučiasi vangus, silpnas, nori miegoti, nesupranta informacijos gerai.
Vegetatyviniai sutrikimai. Jiems būdingi vidutinio sunkumo ir sunkūs ligos etapai. Išreikštas padidėjęs kojų prakaitavimas, raumenų silpnumas, žemas kraujospūdis, galvos svaigimas.
Miego sutrikimas. Yra problemų su užmigimu dėl raumenų spazmų, nemalonių lytėjimo pojūčių. Neramus miegas nesuteikia norimos poilsio, kuris dienos metu lemia sąmonės nuobodumą, minčių nenuoseklumą.
Sumažintas jautrumas. Tai įvyksta beveik 90% atvejų. Jis pasireiškia neįprastų pojūčių forma: deginimas, tirpimas, dilgčiojimas, odos niežulys, pirmas pirštuose, o po to visa galūnė. Dažniausiai tęsiasi viena pusė, bet gali būti dvipusis. Iš pradžių pacientas šiuos simptomus suvokia kaip įprastą perteklių, tačiau palaipsniui sunku atlikti paprastus mažus judesius. Galūnės jaučiasi svetimi, neklaužada.
Kognityviniai ir intelektiniai sutrikimai. Jie pasireiškia bendru mieguistumu, dėmesio koncentracijos sumažėjimu, gebėjimu įsiminti ir įsisavinti naują informaciją. Pacientui sunku pereiti prie kitos veiklos rūšies, dėl ko reikia nuolat rūpintis kasdieniais klausimais.
Drebulys Vienas iš simptomų, kuris iš pradžių gali būti laikomas Parkinsono ligos požymiu. Drebulys galūnės ir liemens neleidžia pilnai dirbti, labai apsunkina paciento savigarbą.
Depresija, nerimas. Tai gali būti ir ligos simptomas, ir paciento reakcija į diagnozę. Beveik 50% pacientų kenčia. Išeitis iš šios valstybės matoma bandant savižudybę, arba atvirkščiai, alkoholizme. Pasilikti depresija prisideda prie negalios grupės.
Žygio keitimas (drebulys). Kojų, raumenų spazmų, silpnumo ir drebulys gali sukelti problemų vaikščioti.
Galūnių raumenų spazmai. Jie yra paciento negalios požymiai, nes jie neleidžia asmeniui tinkamai valdyti judesių. Judėjimas tampa įmanoma specialiu vežimu.
Jautrumas temperatūros pokyčiams. Perkaitinant vonioje, pirtyje, ilgai saulėje, simptomai pablogėja.
Lytinio potraukio pažeidimas. Tai gali būti ir psichologinis sutrikimas, ir centrinės nervų sistemos funkcijos sutrikimas. Libido mažėja, tačiau vyrai gali turėti ryto erekciją. Moterims jautrumas sumažėja, jie negali pasiekti orgazmo ir lytiniai santykiai sukelia skausmą.
Šlapimo nelaikymas. Kai liga progresuoja, šlapinimo problemos tik pablogėja.
Žarnyno disfunkcija. Jis atrodo nuolatinis vidurių užkietėjimas arba išmatų nelaikymas.
Pirmieji išsėtinės sklerozės požymiai - ką daryti?
Pradinė ligos stadija praktiškai nepasireiškia, liga eina lėtai, ir tik retais atvejais pradžia gali prasidėti. Asimptominį ligos pobūdį galima paaiškinti tuo, kad jei jau yra nervinių ląstelių pažeidimo židiniai, sveikų nervų audinys kompensuoja paveiktų teritorijų funkcijas atliekant jų funkcijas.
Pirmieji išsėtinės sklerozės požymiai gali būti visiškai skirtingi, nesuteikiant pilno ligos vaizdo. Galų gale, per pradinį tyrimą pacientas skundžiasi vienu ženklu, kuris, jo nuomone, yra svarbiausias ir nerimą keliantis.
Pavyzdžiui, regėjimo sutrikimo atveju (nebesiskiria spalvomis, pasirodė tamsi taškas ir tt), pacientas eina matyti oftalmologą. Gydytojas paskiria gydymą ir ne visada gali koreluoti šį simptomą su išsėtine skleroze ir perduoti jį neurologui. Tyrimo metu optinių nervų diskai vis dar negali pakeisti jų spalvos, ir tai užtruks ilgai, kol tai įvyksta. Beje, regėjimo sutrikimas, kaip pirminis ženklas, suteikia ilgalaikio remisija. Pacientas praranda galimybę gauti gydymą ankstyvoje stadijoje.
Jei gydytojas pagal pirmuosius požymius prisiima išsėtinę sklerozę, jis siunčia konsultacijai neurologui, kuris pradiniame tyrime ir pagal tyrimo rezultatus nustato išsamesnį tyrimą.
Išsamų diagnostinį vaizdą MRI, PMRS (protonų magnetinio rezonanso spektroskopija), stuburo kanalo juosmens punkcija, SPES (superpozicinis elektromagnetinis nuskaitymas) nustato smegenų elektrinį aktyvumą.
Remiantis šių tyrimų rezultatais, gydytojas patvirtina išsėtinės sklerozės diagnozę arba paneigia jį ir daro kitą panašų simptomų.
Nuo 2001 m. Gydytojai naudojasi „MacDonald“ diagnostiniais kriterijais, taikomais valstybėje narėje. Jie grindžiami klinikinių išpuolių skaičiumi ir kriterijų grupėmis. Per daugelį metų kriterijai buvo pataisyti kelis kartus, patobulinti ir žymiai supaprastinti suaugusiųjų diagnozę.
Bet kuriuo atveju, anksti diagnozavus ligą, yra daug galimybių gyventi ilgą laiką be gerokai pablogėjusio gyvenimo kokybės. VN prognozė yra palankiausia, jei liga pasireiškia vėlesniame amžiuje, paūmėjimai retai pasitaiko, naujų simptomų nepasireiškia, o pirminiai simptomai nepadidėja.
Daugialypė sklerozė
Daugialypė sklerozė arba teisingesnė daugialypė encefalomielitas yra lėtinė progresuojanti centrinės nervų sistemos demielinizuojanti liga. 1868 m. Šią ligą pirmą kartą apibūdino prancūzų neurologas Jean Marten Charcot. Anksčiau buvo manoma, kad moterys dažniau serga, o kritinis amžius yra 20–40 metų, tačiau dabar antrosios gyvenimo dalies vyrų ir žmonių išsėtinės sklerozės liga, baltosios rasės žmonės, šiaurinių regionų gyventojai (Skandinavija, Baltarusija, Sankt Peterburgo regionas, Karelija) tapo dažnesni.
Daugialypės sklerozės priežastys
Pagrindinės ligos priežastys yra virusai (tymų, parotito, herpeso, pasiutligės, raudonukės...), kurie metų metus gyvena nervų ląstelėse, sunaikina ląstelių sudėtį, sunaikina mielino apvalkalus ir pakeičia juos suformuotu užsienio baltymų prionu. Prionas pasireiškia kaip antigenas ir organizmas reaguoja į jį su automatine agresija - gamina antikūnus. Taigi susidaro sunki autoimuninė reakcija.
Savo imuninė sistema su išsėtine skleroze palaipsniui naikina nervų sistemą - baltą medžiagą, suvokiant ją kaip „svetimą“. Aktyvuojamos makrofagų ir T-pagalbininkų ląstelės, padidėja kraujo-smegenų barjero pralaidumas, padidėja T-limfocitų, kurie sintezuoja prieš mielininius antikūnus, migracija, susidaro lėtinis uždegiminis demielinizacijos centras (sunaikinimas arba sklerozė). Tokie sklerozės židiniai yra išsklaidyti erdvėje smegenų ir nugaros smegenų, taigi ir ligos pavadinimas - išsėtinė sklerozė. Viename paciente, esant skirtingiems ligos etapams, galima nustatyti skirtingo ilgio židinius - ūmus (aktyvus procesas), senas (neaktyvus procesas), lėtinis su aktyvacijos požymiais, plokštelių šešėliai (galimas remiselinizavimas).
Be baltos medžiagos, taip pat veikia kiti audiniai: pilkosios medžiagos (nervinių ląstelių kūnai) ir nervų skaidulos (mielino viduje). Jų pralaimėjimas įvyksta pagal kitą mechanizmą: audiniai palaipsniui išnyksta, greitai sensta. Ir šis procesas yra pastovus, jis vyksta ne tik paūmėjimo metu.
Sklerozės rizikos veiksniai
Galima atsižvelgti į rizikos veiksnius - baltą rasę, šiaurinę gyvenamąją šalį, sutrikusią psichoemocinę būseną, autoimunines ligas, infekcines-alergines ligas, kraujagyslių ligas, paveldimą polinkį (T-slopintojo nepakankamumas, fermentų parametrų pokyčiai).
Išsėtinės sklerozės simptomai
Nervų impulsų perdavimą sutrikdo nervo nervo dangos praradimas.
Nustatytos demielinizacijos matricos su ašinių cilindrų nugalėjimu ir rausvai pilkų sklerozinių plokštelių, proliferacijos ir nekrozės židinių formavimu. Būtent ašinių cilindrų pralaimėjimas garantuoja neurologinio defekto negrįžtamumą. Demielinizacija gali vykti bet kur, sutrikdomi nervų impulsai ir atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų.
Išsėtinės sklerozės atveju paūmėjimai pakeičiami remisijos laikotarpiais. Pradiniame remyelinizacijos etape neurologiniai simptomai gali išnykti arba susilpnėti, pasunkėję, ty nauji demielinizacijos atvejai - tai blogėja arba nauja, priklausomai nuo paveiktos nervų sistemos teritorijos funkcinės reikšmės. Visoje nervų sistemoje demielinizacija yra „išsklaidyta“, yra daugialypė.
Ir tie patys ligos simptomai. Priklausomai nuo pažeidimo lokalizacijos zonos atsiranda atitinkamas neurologinis defektas.
Daugialypės sklerozės simptomų diapazonas yra gana platus: nuo nedidelio rankų tirpimo arba stulbinančio, kai eina į enurezę, paralyžius, aklumą ir kvėpavimo sunkumus. Taip atsitinka, kad po pirmosios paūmėjimo liga pasireiškia per artimiausius 10 ar net 20 metų, žmogus jaučiasi visiškai sveikas. Bet liga galiausiai užima savo rinkliavą, vėl pasunkėja.
Dažnai tarp simptomų vyrauja motoriniai sutrikimai - parezė, paralyžius, padidėjęs raumenų tonusas, hiperkinezė ir regėjimo sutrikimai. Pažeidimai visų pirma gali būti laikini, ty pasirodyti ir išnykti.
Tyrimo metu neurologas gali aptikti nistagmą, dvigubinimą, padidėjusias sausgyslių refleksus, anizorfeksiją, pilvo reflekso praradimą, patologinius požymius, koordinacijos sutrikimus - statiką ir dinamiką, dubens organų disfunkciją - vėlavimus ir šlapimo nelaikymą, kaukolės nervų sutrikimus, vegetatyvinio-kraujagyslių distonijos simptomus., psichikos sutrikimai - neurozės simptomai, astenija, euforija, nekritiškumas, depresija, jutimo sutrikimai, sumažėjęs vibracijos jautrumas. Be to, visa tai gali būti bet kokiu deriniu ir mono simptomu.
Kalbant apie sunkumą, jie skiriasi: lengva išsėtine skleroze - pernešimu (retais paūmėjimais ir ilgai trunkančiais remisijų atvejais), vidutinio sunkumo - atsinaujinančios progresuojančios, sunkios - progresuojančios (pradinė, antrinė) eiga. Daugialypės sklerozės formos, priklausomai nuo vyraujančių simptomų - smegenų, stuburo, smegenų, akių, hiperkinetinių, netipinių.
Bet kuri liga gali sukelti pasunkėjimą, net ir ūmines kvėpavimo takų virusines infekcijas, hipotermiją ir perkaitimą, insolaciją, neuro-emocinę perkrovą.
Išsėtinės sklerozės simptomai
Priklausomai nuo demielinizacijos židinio vietos, išsėtinės sklerozės simptomai yra individualūs kiekvienam pacientui. Turėtų įspėti:
- Jutimo sutrikimas: dilgčiojimas („miega“) arba tirpimas pirštuose, rankose, kojose ar kūno pusėje; pažeistas kieto pagrindo pojūtis po kojomis („Aš vaikščiuosi kaip ant čiužinio“, - tarsi nelygios pagalvės po mano kojomis, - „Aš dažnai prarandu šlepetes ir nepastebu to“).
- Judėjimo sutrikimai: ryški įtampa kojose ar rankose (dėl padidėjusio raumenų tono), taip pat įmanoma paralyžius („raumenų jėgos sumažėjimas rankose ir kojose“).
- Koordinavimo praradimas organizme, stulbinantis vaikščiojant, nepatogumas ir drebulys rankose ir kojose („galūnės neklauso“) rodo smegenų pažeidimą.
- Regos sutrikimas: sumažėjęs matymas vienoje akyje, iki visiško aklumo; juodas taškas matymo lauko centre; purvo stiklo jausmas, priekinė akis. Tai yra retrobulbarinio neuritio apraiškos (regos nervo pažeidimas už akies obuolio srities pažeidimo dėl jo mielino apvalkalo pažeidimo).
- Akių obuolių judėjimas („daiktų šakės“) - nistagmas.
- Šlapimo sutrikimas: šlapimo nelaikymas („Aš nepasiekiu tualeto“).
- Vienos pusės veido raumenų silpnumas („veidas susuktas“, „akis neužsidaro visiškai“, „burnos judesys nuošalyje“); sumažėjęs skonio jautrumas („žolės šlifavimas“). Jie kalba apie veido nervo pralaimėjimą.
- Emociniai sutrikimai dažnai išsivysto prieš išsėtinę sklerozę: pernelyg didelis nerimas, bloga nuotaika, depresija arba, priešingai, nepakankamas savo būklės įvertinimas, netinkamas linksmumas (euforija).
- Nuolatinis nuovargis ir nuovargis net ir po lengvo fizinio ir psichinio streso; pakreipus galvą, jausmas, „nuvedęs elektros srovę“ žemyn stuburą; esamų simptomų pasunkėjimas po puodelio karštos arbatos, sriuba, po vonios („karštos vonios“ simptomas).
Iš anksto neįmanoma nuspėti, kaip sunkūs ligos pasireiškimai tam tikrame paciente, kaip dažnai pasireiškia paūmėjimai, ir kaip ilgai bus remisijos.
Sklerozės diagnozė
Kadangi nėra išsamų sklerozės simptomų, diagnozė yra tik priemonė.
Diagnozė patvirtinama, kai magnetinio rezonanso vaizdavimo metu aptinkamos demielinacijos plokštelės. Patikimiausias prietaisų tyrimas nuo 1,5 T iki kontrasto įvedimo. Plokštelių nebuvimas nepaneigia diagnozės. Reikalingas dinaminis neurologo stebėjimas, okulisto tyrimas tikrinant regėjimo laukus ir pamatus. Švinas lieka klinikiniu vaizdu.
Magnetinio rezonanso vaizdavimas - plokštelės - demielinizacijos židiniai
Marburgo liga yra netipinė piktybinė išsėtinės sklerozės forma, retais atvejais aprašoma. Jam būdingas ūmus pasireiškimas jaunimui, greitas progresyvus kursas be atleidimo. Pirmiausia paveiktas smegenų kamienas. Išreiškiami judėjimo sutrikimai - hemi ar tetraplegija, bulbarinis sindromas - kalbos sutrikimai, rijimas, kvėpavimas, sutrikusi okulomotorinė nervai, pažinimo funkcijos, afazija, sąmonės sutrikimas iki komos. Demielinizacija yra didžiulė ir daugialypė. Prognozė paprastai yra nepalanki.
Diferencinė diagnozė atliekama beveik viskas, vėlgi dėl daugialypio simptomų.
Neurologinių simptomų progresavimas lemia paciento negalėjimą. Yra specialios skalės motorinių sutrikimų sunkumui, sunkumui nustatyti, parezei, negalios skalei - EDSS.
Sklerozės gydymas
Geras prognostinis išsėtinės sklerozės požymis yra vėlyvas ligos pasireiškimas ir monosimptomiškumas.
Pacientai, sergantys išsėtine skleroze, turi būti hospitalizuoti specializuotuose centruose, skirtuose sklerozei gydyti. Ten jie pasirenka gydymo režimus, daugumoje centrų yra atsitiktinių imčių gydymo programos. Visi pacientai turi būti neurologo gydytoja. Klausia paciento psichikos būklės, jo socialinės adaptacijos.
Gydymas skiriamas atskirai, priklausomai nuo ligos stadijos ir sunkumo.
- Hormoninė terapija - pulso terapija su didelėmis hormonų dozėmis (kortikosteroidais). 5 dienas naudokite dideles hormonų dozes. Svarbu pradėti droppers kuo greičiau su šiais priešuždegiminiais ir imunosupresiniais vaistais, tada jie paspartina regeneravimo procesus ir sumažina paūmėjimo trukmę. Hormonai įvedami trumpu kursu, todėl jų šalutinio poveikio sunkumas yra minimalus, tačiau saugumui su jais vartokite vaistus, kurie apsaugo skrandžio gleivinės (ranitidino, omezo), kalio ir magnio preparatus (asparkamą, pananginą), vitaminus ir mineralinius kompleksus;
- plazmos mainai;
- citostatikai;
- β-interferonai (Rebif, Avonex). Интер-interferronai - tai ligos paūmėjimo prevencija, mažinant paūmėjimų sunkumą, slopinant proceso aktyvumą, aktyvaus socialinio prisitaikymo ir negalios išplitimas;
- simptominė terapija - antioksidantai, nootropikai, aminorūgštys, vitaminas E ir B grupė, antikolinesterazės vaistai, kraujagyslių terapija, raumenų relaksantai, chelatoriai.
- Greitai progresuojančioms išsėtinės sklerozės formoms gydyti naudojamas imunosupresantas - mitoksantronas.
- Imunomoduliatoriai: Copaxone - apsaugo nuo mielino sunaikinimo, minkština ligos eigą, sumažina paūmėjimų dažnį ir sunkumą.
- Remisijos laikotarpiais galima gydyti SPA, fizioterapijos pratimus, masažą, bet išskyrus visas termines procedūras ir insolaciją.
Deja, išsėtinė sklerozė nėra išgydoma, galite tik sumažinti šios ligos apraiškas. Tinkamu gydymu galite pagerinti gyvenimo kokybę su išsėtine skleroze ir pailginti remisijos laiką.
Simptominis išsėtinės sklerozės gydymas
Lengviems paūmėjimams, turintiems atskirų jautrių ar emocinių sutrikimų, naudokite: stiprinančius agentus, agentus, gerinančius kraujo tiekimą į audinius, vitaminus, antioksidantus, raminamuosius, antidepresantus, jei reikia.
Raumenų relaksantai (baklosanai) naudojami padidėjusiam raumenų tonui (spazmumui) sumažinti. Drebulys, nepatogumas galūnėse pašalino klonazepamą, finlepsinom. Padidėjęs nuovargis naudojamas neuromidinu. Kai šlapinimosi sutrikimai - detruzitolis, amitriptilinas, prozerinas. Lėtiniams skausmams - vaistams nuo epilepsijos (finlepsinas, gabapentinas, lyrinis), antidepresantams (amitriptilinas, ixel). Depresija, nerimas, vegetatyvinė distonija, raminamieji vaistai (fenazepamas), antidepresantai (amitriptilinas, cipramilas, paxil, fluoksetinas).
Dažnai išsėtinėje sklerozėje būtina vartoti vaistus, kurie apsaugo nervų audinį nuo kenksmingo poveikio (neuroprotektoriai) - cerebroliziną, Cortexiną, Mexidolą, Actoveginą ir kt.
Daugkartinė sklerozė nėštumo metu
Nepaisant ligos klastingumo, nėštumo metu pasireiškia išsėtinė sklerozė. Taip yra dėl to, kad motinos imuninė sistema yra slopinama, kad būtų išvengta agresyvaus poveikio vaisiui, o autoimuninės reakcijos sumažėja. Jei nėštumo metu pasireiškė paūmėjimas, tada, kai tik įmanoma, stenkitės išvengti kortikosteroidų paskyrimo, o gydymas atliekamas naudojant plazmos mainus. Copaxone ir beta-interferono profilaktika nėštumo metu turi būti sunaikinta. Pirmuosius šešis mėnesius po gimdymo, priešingai, pasikartojimo rizika yra labai didelė ir jums reikia nerimauti dėl prevencinio gydymo iš anksto.
Išsėtinės sklerozės komplikacijos
Daugialypė sklerozė sukelia neįgalumą. Dažniausiai tai įvyksta vėlesnėse ligos stadijose, kai simptomai nebėra išnykę po paūmėjimo. Bet kartais nuo pat pradžių yra labai sunki ligos eiga, pažeidžianti spontanišką kvėpavimą ir širdies veiklą, šiuo atveju galimas mirtinas rezultatas.
Sklerozės profilaktika
Pirminės profilaktikos (tiesiogiai skirtos ligos prevencijai) nėra. Jūs galite sutaupyti šiek tiek nuo išsėtinės sklerozės ar jos pasikartojimo, jei išskiriate bet kokias infekcijas, įtampas, sužalojimus, operacijas, rūkymą.
Rūkymas naikina nervus
Rūkymas padidina išsėtinės sklerozės išsivystymo tikimybę kelis kartus. Bergeno universiteto (Norvegija) ir Gardvardo universiteto (JAV) mokslininkai parodė, kad cigarečių dūmuose yra stiprių neurotoksinų turinčių cheminių medžiagų. Todėl aktyvūs rūkaliai dažnai sukelia nervų sistemos ligas, įskaitant nepagydomas ligas (pastaroji apima išsėtinę sklerozę). „Mes nustatėme, kad iš 87 tiriamųjų, sergančių išsėtine skleroze, 76 proc. Praeityje buvo aktyvūs rūkaliai, turintys bent 15 metų patirtį“, - sakė šio tyrimo vadovas dr. Alberto Ashero interviu BBC. ši siaubinga liga nekelia abejonių. "
Tačiau dažnai yra būtinybė užkirsti kelią narkotikų paūmėjimui, jei liga pasireiškia sunkiais simptomais ir jei paūmėjimai pasireiškia labai dažnai. Imunomoduliatoriai naudojami - vaistai, kurie imuninę sistemą veikia tinkamai: beta interferonas (betaferonas, rebif, avanex) ir Copaxone. Šie vaistai yra naudojami injekcijoms kasdien, kas antrą dieną ar mažiau - daugelį metų. Šių vaistų vartojimas padidina remisijos trukmę, sumažina paūmėjimo simptomus ir padeda sulėtinti išsėtinę sklerozę.
Gydymas ir išsėtinės sklerozės simptomai
Daugialypė sklerozė (MS) yra sunki lėtinė liga, turinti nepalankią prognozę. Nors šnekamoji kalba, sklerozė dažnai vadinama atminties sutrikimu senatvėje, pavadinimas „išsėtinė sklerozė“ neturi nieko bendro su senila „skleroze“ ar dėmesio nebuvimu.
Ligos pavadinimas kilo dėl išskirtinių patoanatominių savybių: išprovokuotų židinio žaizdų buvimas, nukreiptas aplink nervų pluoštą centrinėje nervų sistemoje. Nervai "plika" ir negali atlikti signalų. Taip yra dėl nepakankamo imuninės sistemos veikimo. Mielino apvalkalo pažeidimas lemia laipsnišką nervų sistemos sutrikimą, kuris paveikia fizinę ir psicho-emocinę paciento būklę.
Kokia yra išsėtinės sklerozės rizika?
Daugialypė sklerozė atsiranda kaip progresuojanti pirminė centrinės nervų sistemos autoimuninė liga, nuolat blogėja patologinis procesas. Deja, turėtume nurodyti faktą, kad išsėtinė sklerozė turi nusivylimą gyvenimo prognozę - liga dabar yra neišgydoma ir jos eiga yra nenuspėjama. Kartais tai vyksta gerybiškai (su paūmėjimais ir remisijomis), tačiau taip pat įmanoma, kad liga progresuoja arba palaipsniui progresuoja. Net remisijos metu yra aktyvus nervų ląstelių pažeidimo procesas, o imuninės sistemos sutrikimai tęsiasi.
Klinikinis išsėtinės sklerozės vaizdas yra labai platus ir apima šiuos patologinius sutrikimus:
- staigus aštrumo ir regėjimo lauko sumažėjimas, sutrikęs spalvų suvokimas;
- akies obuolio judėjimo sutrikimai, pupelių sutrikimai;
- jautrumo sutrikimai - rankų ir kojų tirpimas ar dilgčiojimas;
- skausmo sindromai;
- judėjimo sutrikimai - raumenų silpnumas, raumenų spazmas, sutrikęs koordinavimas;
- rijimo sutrikimai;
- galvos svaigimas;
- dubens organų funkcijų pažeidimas - šlapinimasis, išmatavimas, seksualinis aktyvumas;
- psichikos sutrikimai;
- nuovargis;
- funkcinių sutrikimų kompleksas, kurį sukelia kraujagyslių tonų reguliavimas;
- miego sutrikimai, sąmonės lygis ir budrumas.
Daugialypės sklerozės priežastys nėra aiškios. Ligos gydymas yra viena iš rimčiausių šiuolaikinės medicinos problemų, nes nėra jokių vaistų, galinčių visiškai išgydyti ligą. Terapija siekiama sumažinti patologijos paūmėjimo sunkumą, sustabdyti neurologinius simptomus ir stiprinti imuninę sistemą.
Gydant ligą labai svarbu, kaip ji pasireiškia - agresyviai ar sklandžiau. Agresyvi išsėtinės sklerozės eiga reikalauja naudoti stiprius vaistus, kurie sukelia daug šalutinių poveikių.
Daugialypė sklerozė neišvengiamai veda pacientą į neįgalumą. Paprastai liga serga jaunais žmonėmis, o pastaraisiais metais jaunų moterų ir jaunų žmonių atvejai vis dažniau užfiksuoti.
Ligos vystymosi mechanizmas
Sklerozės išsivystymas vyksta remiantis trimis pagrindiniais patologiniais procesais:
- centrinės nervų sistemos uždegimas;
- mielino apvalkalo pažeidimas, einantis aplink centrinės arba periferinės nervų sistemos nervų pluoštą - demielinizacija;
- progresuojanti nervinių ląstelių mirtis.
Plokštelių (uždegimų) atsiradimas dažniausiai atsiranda baltoje medžiagoje. Jų susidarymo procesas yra ypač aktyvus nugaros ir šoninėse stuburo smegenų, tilto, smegenų ir optinių nervų stulpeliuose. Būtent šiais momentais atsiranda naujas patologijos simptomas arba esami ligos požymiai akivaizdžiai blogėja. Su šiuo patologiniu procesu siejamas ligos paūmėjimo (atakos) dažnis.
Mielino apvalkalo sunaikinimas pakaitomis su remisijos etapais - mielino atkūrimo procesu. Šiuo metu paciento būklė akivaizdžiai pagerėja. Remisija, kuri trunka ilgiau nei mėnesį, jau yra laikoma atsparia.
Tačiau netgi kai mielino apvalkalas atkuriamas pradiniuose plokštelių formavimo etapuose, šis procesas nėra pakankamai efektyvus. Todėl vėlyvojo patologijos vystymosi stadijose mielino apvalkalo atsigavimas yra silpnai išreikštas. Tai padidina dažnius neurologinio deficito simptomus (neurologinius simptomus). Pradedama lėtinė išsėtinės sklerozės progresija: simptomų sunkumas per keletą savaičių didėja be stabilizavimo ir pagerėjimo.
Rizikos grupės
Liga paveikia skirtingo amžiaus žmones. Dažniau moterys serga. Tačiau vyrai kenčia nuo pavojingiausios, sparčiausiai progresuojančios formos. Šioje ligoje vienu metu veikia kelios nervų sistemos dalys, kurioms būdingas įvairių neurologinių sutrikimų atsiradimas. Pirmieji ligos požymiai yra: tirpimas ar skausmai. Šie simptomai gali pasireikšti, tada išnykti, o ne ilgai pasirodyti.
Plokštelės yra skirtingo dydžio, nuo kelių milimetrų iki centimetro ar daugiau. Jei liga progresuoja, jie yra tarpusavyje susiję ir sudaro didelius randus. Specialūs tyrimo metodai leidžia identifikuoti naujus ir senus pažeidimus tame pačiame paciente, nes procesas nesibaigia, bet tik šiek tiek išnyksta, tada tęsiasi.
Daugialypė sklerozė kenčia gana daug žmonių. Pagal mūsų planetos statistiką tokie pacientai daugiau nei 2 milijonai žmonių. Daugiausia tokių pacientų gyvena didmiesčių teritorijose. 2016 m. Rusijoje užregistruota 150 tūkst. Pacientų. Tiriant ligos epidemiologiją Maskvoje, nustatyta, kad 5,66 proc.
Taip pat svarbus geografinis gyvenamosios vietos platumas. Dažnis yra didžiausias tarp tų, kurie gyvena į šiaurę nuo 30-osios lygiagretės. Tai būdinga visų žemynų gyventojams.
Priklauso tam tikrai rasei taip pat svarbu. Kaukazo rasės asmenys dažniau susiduria su šia negalavimu nei Azijos šalių gyventojai: Kinija, Japonija ir Korėja.
Neseniai vis daugiau ir daugiau žmonių, sergančių išsėtine skleroze. Taip atsitinka dėl padidėjusio atvejų skaičiaus, taip pat dėl diagnostikos įrangos modernizavimo.
Ar išsėtinė sklerozė paveldima?
Tyrimų metai patvirtino teoriją, kad egzistuoja genetinė polinkis į išsėtinę sklerozę. Ją lemia genų rinkinys, susijęs ir su imuniniu atsaku, ir nesusijęs su juo (tai priklauso nuo to, kuri etninė grupė priklauso ligoniui). Paveldimas veiksnys gali sukelti būdingą klinikinę išsėtinės sklerozės eigą, ligos progresavimą.
Daroma prielaida, kad europiečiams ši liga yra susijusi su DR2 geno formos šeštąją chromosomą rinkiniu. Ši asociacija pasirodė esanti svarbiausia tiriant patologijos atvejus, kai ligos pradžia buvo ankstesnė, ty 16 metų.
Paveldimasis veiksnys, susijęs su išsėtine skleroze, dažnai derinamas su išorinėmis priežastimis. Ypač svarbu formuojant provokuojančią foną vystant vaiką ligą:
- dažnos infekcinės ligos, ypač virusinės, taip pat mikoplazmos, stafilokokai, streptokokai, šviesiai spirochetas, grybai;
- psicho-emocinis stresas;
- D vitamino trūkumas, nes jis gali slopinti reakcijas, susijusias su organizmo imuninės sistemos skaidymu.
Didelis vitamino D kiekis kraujyje mažina išsėtinės sklerozės riziką europiečiams.
Priežastys
Nustatyti, kas vyksta išsėtine skleroze, dar nepavyko. Mokslininkai teigia, kad išsėtinė sklerozė atsiranda dėl atsitiktinio kelių kenksmingų veiksnių sutapimo:
- įvairių etiologijų infekcijos;
- apsinuodijimas;
- spinduliuotė (įskaitant saulės energiją);
- nesveika mityba;
- dažnas stresas.
Daugialypė sklerozė nėra paveldima, tačiau svarbi genetinė priklausomybė. Ne visada, bet dažnai pastebimas artimuosiuose.
Kaip pasireiškia išsėtinė sklerozė? Kas yra ženklai?
Ankstyvaisiais laikotarpiais liga gali pasireikšti netgi esant smegenų plokštelėms. Taip yra todėl, kad jei paveikiamas nedidelis nervinių skaidulų kiekis, sveikas visiškai kompensuoja savo funkciją. Plečiantis patologiniam procesui atsiranda neurologiniai simptomai. Klinika priklauso nuo paciento smegenų audinio pažeidimo vietos ir apimties.
Iš pradžių liga yra nestabili. Gali pasireikšti simptomai, laikyti tam tikrą laiką, tada išnykti ir vėl atsirasti. Laikui bėgant, remisijos laikotarpiai yra trumpesni, tada išnyksta, o skausmingų reiškinių intensyvumas didėja. Funkciniai sutrikimai priklauso nuo randų buvimo vietos, kuri neleidžia nervų impulsams praeiti. Dažniausiai pacientai yra susirūpinę dėl:
- priežastinis nuovargis;
- dažnas silpnumas;
- sumažėja regėjimo aštrumas, atsiranda dvigubas regėjimas, tada gali prisijungti dalinis ar visiškas akies ar veido nervų paralyžius;
- pykinimas ar dilgčiojimas;
- drebulys ar drebulys galūnėse;
- raumenų silpnumas;
- važiavimas tampa nestabilus;
- lytėjimo jautrumas sumažėja 60% pacientų;
- šlapinimosi ir išmatų sulaikymas, po to šlapimo nelaikymas;
- sumažėjusi lytinė funkcija;
- ankstyvosiose stadijose dažnai keičiasi nuotaika, o tai lemia konfliktus su kitais, tada depresija, sutrikęs elgesys ir sumažėjęs intelektas;
- kai kuriems pacientams gali pasireikšti skausmas - galvos skausmas, nugaros ar galūnės;
- galiausiai įvyksta dalinis ar visiškas paralyžius.
Keli sindromai padeda gydytojams diagnozuoti ligą, kuri taip pat yra ligos požymiai:
- Dažniausiai sklerozėje yra „karšto vonios“ sindromas. Jis pasireiškia būklės pablogėjimu, neurologinių simptomų padidėjimu, ypač motoriniais, regėjimo sutrikimais po vonios, karšta vonia, didėjančia aplinkos temperatūra.
- „Klinikinio skilimo“ sindromas yra skirtingų sistemų pažeidimų simptomų neatitikimas. Pavyzdžiui, regos nervo diskų balinimas, regėjimo laukų susiaurėjimas normalaus regėjimo aštrumo metu ir, atvirkščiai, reikšmingas regėjimo sumažėjimas įprastu pagrindu. Arba spazminis važiavimas su silpnu raumenų tonusu, esantis linkusioje padėtyje.
- „Klinikinių požymių nenuoseklumo“ sindromas - neurologinių apraiškų sunkumas svyruoja per dieną ar kelias dienas.
Netipinis ligos požymis, gydytojai vadina skausmą, kuris yra susijęs su raumenų tono pažeidimu, skausmingais raumenų spazmais, jautrumo sutrikimais, sujungiant stuburo ir sąnarių pokyčius, kartu sergant ligomis.
Kiekvieno paciento išsėtinės sklerozės simptomai yra individualūs. Tai priklauso nuo to, kurios centrinės nervų sistemos dalys yra paveiktos, nuo žalos gylio. Naujų neurologinių simptomų atsiradimas, jau atsiradusių simptomų padidėjimas rodo išsėtinės sklerozės paūmėjimą.
Ligos diagnozė
Iki šiol laikas, kai išsėtinė sklerozė diagnozuojama teisingai, nebuvo labai svarbus, nes gydymas neturėjo įtakos ligos eigai. Dabar padėtis labai pasikeitė: labai svarbu anksti diagnozuoti. Taip yra dėl to, kad buvo nustatyti imunomoduliaciniai vaistai, kurie turi teigiamą poveikį ligos eigai ir lėtina išsėtinės sklerozės progresavimą.
Ankstyva diagnozė ir tinkamo gydymo paskyrimas gali sumažinti negalios tikimybę ir suteikti gerą prognozę pacientui, kuris gali išlaikyti savo socialinę veiklą, šeimos gyvenimą, lieka visateise visuomenės nare.
Deja, šiuolaikinėje medicinoje nėra specialių testų ir metodų, kaip tirti išsėtinę sklerozę. Diagnozė yra sunki ir yra pagrįsta klinikiniu vaizdu, paciento skundais, magnetinio rezonanso tyrimo rezultatais ir smegenų skysčio tyrimu, kuris taip pat rodo būdingus šios ligos pokyčius.
Magnetinio rezonanso tyrimas yra vienas iš efektyviausių modernių tyrimo metodų, leidžiantis nustatyti smegenų ir nugaros smegenų pokyčius, būdingus išsėtinei sklerozei. Šis tyrimo metodas leidžia jums gauti aiškų smegenų ir nugaros smegenų struktūrų vaizdą ir apibūdinti jų pralaimėjimo mastą patologinio proceso metu.
Demielinizacijos židiniai (aktyvios plokštelės) turi būdingą formą ir lokalizaciją. Židinių dydžiai paprastai yra 1–5 mm, bet kartais dėl sintezės ir edemos jie pasiekia 10 mm. "Švieži" smegenų pažeidimai turi nelygius, miglotus kontūrus. Dažniausios židinių lokalizacijos vietos yra palei šoninius skilvelius, korpuso skydelyje. Gali būti nustatyta nugaros smegenų pažeidimų.
Ligos variantai
Išsėtinė sklerozė, kaip liga, vyksta įvairiais būdais. Jei pacientui jau ne mažiau kaip dešimt metų yra minimalių neurologinių simptomų, tokia išsėtinė sklerozė yra apibrėžiama kaip lengva, o ne agresyvi. Jei per pirmuosius penkerius metus pasireiškia dažni pasikartojimai su likusiais simptomais arba sparčiai progresuoja, dėl to pacientai visiškai bejėgiai, tokia išsėtinė sklerozė yra apibrėžiama kaip piktybinė.
Klinikinės ligos formos remiasi tuo, kaip atsiranda išsėtinė sklerozė:
- Pakartotinė išsėtinė sklerozė.
Bangų panašus ligos eiga su blogėjimo ir pagerėjimo laikotarpiais. Jis tęsiasi dėl paūmėjimo ir remisijų, visiško ar neišsamaus funkcijų atkūrimo laikotarpiais tarp paūmėjimų. Remisijos laikotarpiu simptomų nepadidėja. Tai klasikinė ligos versija.
Paprastai laikui bėgant remisijos yra rečiau ir daugumoje pacientų patenka į patologinio proceso antrinio progresavimo etapą.
- Antrinė progresuojanti išsėtinė sklerozė.
Laipsniškas simptomų didėjimas retais paūmėjimais (arba be jų). Yra stabilizavimo laikotarpiai. Po 15-20 metų nuo ligos pradžios beveik visi pacientai tampa neįgalūs. Tačiau apie 50% pacientų gali patys dirbti.
- Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė.
Nuolatinis progresavimas neurologiniais sutrikimais nuo pat ligos pradžios, be paūmėjimo ir remisijų. Ketvirtoji pacientų dalis kasmet blogėja. Po 25 metų ligos beveik visi pacientai turi problemų su savimi. Šio atvejo išsėtinės sklerozės paplitimas - 10 - 15% atvejų.
- Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė su paūmėjimu.
Palaipsniui didėja neurologiniai simptomai nuo pat ligos pradžios, kai fone yra paūmėjimų. Retai pasireiškia 3-5% atvejų.
Pagrindiniai ligos eigos rodikliai yra kliniškai nustatytų paūmėjimų buvimas ir dažnis bei neurologinių simptomų padidėjimo dažnis.
Išsėtinės sklerozės paūmėjimo gydymas
Daugialypės sklerozės gydymo užduotis yra švelninti ligos eigą, pailgėti remisija, neurologiniai sutrikimai nėra gilūs. Svarbu padėti pacientui išlaikyti gebėjimą dirbti, atidėti negalios pradžios laiką, bejėgiškumą kasdieniame gyvenime, sumažinti negalios sunkumą.
Ligos paūmėjimą įvertina trys parametrai: kaip dažnai, kiek laiko ir kaip sunkūs yra klinikiniai simptomai. MRT atliekamas siekiant nustatyti nervų ląstelių hiperintensinius pažeidimus.
Dėl ligos paūmėjimo gydymas atliekamas hormonų terapija su metilprednizolonu - sintetiniu gliukokortikoidu. Vartojant narkotikus šioje grupėje gali pasireikšti šie šalutiniai poveikiai:
- gastrito, skrandžio opų atsiradimas;
- aukštas kraujo spaudimas;
- vandens ir elektrolitų apykaitos pažeidimas, kalio druskų šalinimas;
- padidėjęs akispūdis, steroidų katarakta;
- infekcijų aktyvavimas ir prisijungimas;
- galimas tuberkuliozės proceso reaktyvavimas;
- psichikos sutrikimai - nerimas, miego sutrikimai, emociniai pokyčiai, steroidiniai psichozės;
- padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje, šlapimas, latentinio diabeto pasireiškimas, steroidinis diabetas;
- osteoporozė, šlaunikaulio kaklo aseptinė nekrozė su ilgalaikiu naudojimu;
- širdies ritmo pažeidimas skiriant dideles dozes.
Norėdami ištaisyti šalutinius kortikosteroidų poveikius, jie tuo pačiu metu skiria daug kalio turinčią dietą, vartodami vaistus, kurių sudėtyje yra kalio ir kalcio, diuretikų, vaistų, kurie apsaugo skrandžio gleivinę. Taip pat būtina kontroliuoti arterinio spaudimo lygį, gliukozės kiekį kraujyje, kontroliuoti elektrokardiogramą.
Kortikosteroidų vartojimo kontraindikacijos yra:
- didelis kraujospūdžio padidėjimas;
- cukrinis diabetas, turintis aukštą gliukozės kiekį kraujyje;
- plaučių tuberkuliozė;
- bet kokio kito infekcinio proceso buvimas;
- erozinio gastrito ar skrandžio opų buvimas.
Atsižvelgiant į tai, visi pacientai, prieš pradedant gydymą hormonais, yra būtini norint atlikti gliukozės kiekio kraujyje, krūtinės ląstos rentgeno ir gastroskopijos tyrimą (virškinimo vamzdžio endoskopinį tyrimą).
Hormoninė pulso terapija ne tik slopina išsėtinės sklerozės paūmėjimą, bet ir lėtina ligos progresavimą. Sunkių paūmėjimų atveju plazmaferezė yra kraujo valymo procedūra.
Antroji ligos gydymo kryptis yra imunokorektinė terapija. Juo siekiama sumažinti paūmėjimų dažnumą. Vaistai, keičiantys išsėtinę sklerozę, apima beta interferonus (imunomoduliatorius) ir glatiramero acetatą. Uždegiminis procesas riboja imunoglobulino G, vartojamo didelėmis dozėmis į veną. Pagrindinė gydymo vaistais problema, turinti įtakos paūmėjimų dažnumui ir progresavimo dažniui, yra ta, kad jie yra brangūs.
Trečioji ligos gydymo kryptis yra simptominis gydymas: padidėjusio raumenų tono gydymas, regos nervo pažeidimas, skausmo sindromas, šlapimo nelaikymas, stambios žarnos sutrikimai, sumažėjęs vyrų stiprumas ir kiti pasireiškiantys ligos požymiai.
Esant nuolatiniams pacientų judėjimo sutrikimams, gali prireikti reabilitacijos priemonių, kad sumažėtų galūnių spazmas, pagerėtų koordinavimas arba smulkūs motoriniai įgūdžiai, esant rankų tremorui ar silpnumui.
Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, ypač reikalinga reguliari psichologinė parama dėl sudėtingo diagnozės ir emocinių sutrikimų, atsirandančių ligos progresavimo, proceso. Todėl psichoterapija nurodoma visuose ligos etapuose.
Daugkartinė sklerozė: ligos prognozė
Išsikrėtusios sklerozės šalinimas pusėje pacientų po 10 metų patenka į antrinę progresuojančią ligos formą. Po 25 metų gydymas padeda beveik visiems pacientams blogai.
Jei nėra palaikomojo gydymo, per 15 metų ligos vystymosi 80% pacientų turi organų funkcionavimo sutrikimų, 70% pacientų patiria sunkų laiką, pusė pacientų negali savarankiškai judėti.
80% pacientų aptinkami autonominiai sutrikimai:
- pastovus vidutinio kūno temperatūros sumažėjimas;
- galvos svaigimas, aukštas kraujospūdis;
- sutrikęs prakaitavimas;
- ligos paūmėjimo metu atsiranda širdies aritmija;
- sumažėjęs motorinis aktyvumas sudaro osteoporozę;
- sutrikusi kvėpavimo funkcija - dusulys, dusulys, sunkus kosulys, pailgėjęs žagsulys.
Vaikų išsėtinės sklerozės atveju antrinis ligos progresavimas įvyksta praėjus maždaug 30 metų. Paauglių gyvenimo kokybė pablogina depresiją, lėtinį nuovargį, nerimą.
Ligos rezultatai ir prognozė priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo ir atitinkamo ligos gydymo pradžios su vaistais, kurie keičia išsėtinę sklerozę. Vaistai sulėtina negalios augimą.
Labai aktyviai tiriami išsėtinės sklerozės priežastys, ligos eiga, narkotikų gydymas. Artėja laikas, kai bus rasti būdai, kaip išvengti antrinės ligos progresavimo. Daugialypės sklerozės gydymas labai pasikeis. Gydymo tikslas bus paveikti ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmus.
Kas yra išsėtinė sklerozė? Požymiai, ar galima išgydyti išsėtinę sklerozę?
Išsėtinė sklerozė arba sklerozė Disseminata yra ilgalaikė liga, turinti dominuojančią nervų sistemos sunaikinimą, kurį lydi demielinizacijos procesai.
Žmonės, turintys didesnį pamiršimą, dažnai susieja savo būklę su sklerozės pradžia. Yra daug sklerozės formų, turinčių skirtingą etiologiją, patogenezę, simptomus, kurie neturi nieko bendro su išsėtine skleroze.
Progresyvi aterosklerozė yra susijusi su cholesterolio nusėdimu ir staigiu skirtingų tipų lipoproteinų (mažo tankio ir didelio tankio lipoproteinų santykis) - baltymų-lipidinių medžiagų, atsakingų už riebalų transportavimą, lygiu.
Išsėtinės sklerozės metu demielinizacijos židiniai susidaro dėl to, kad nerviniai skaidulai pakeičiami jungiamuoju audiniu.
Jie gali plisti į gilias nugaros smegenų ir smegenų struktūras, paveikti daug centrinės nervų sistemos funkcijų tiek jaunystėje, tiek senatvėje.
ICD-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija), išsėtinė sklerozė yra klasėje, vadinamoje G35.
Daugialypės sklerozės formos
Pagal sunkumą, yra tokių išsėtinės sklerozės tipų:
- Lengvas (pradinis etapas) - remitacijos kursas, kuriam būdingi reti atkryčiai ir ilgalaikiai remisijos;
- Vidutinė yra pakartotinai progresuojanti išsėtinės sklerozės būsena;
- Sunki - progresuojanti išsėtinės sklerozės būklė.
Remiantis vieno ar kito simptomo paplitimu, galima atpažinti tris pagrindines išsėtinės sklerozės formas:
- Smegenys, tarp kurių yra akių, stiebo, smegenėlių, žievės. Sunkus drebulys, smegenų forma yra suskirstyta į hiperkinetinę. Paveikta smegenų balta medžiaga;
- Stuburo - su nugaros smegenų pažeidimu, dažniausiai jos krūtinės ląstos;
- Mišri (cerebrospinalinė forma) yra dažniausia išsėtinės sklerozės forma. Išraiškos daugeliu demielinizacijos židinių smegenyse ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje ankstyvoje ligos stadijoje.
Daugialypės sklerozės priežastys
Daugialypė sklerozė yra polietiologinė patologija.
Yra keletas etiologijos teorijų, tarp jų:
- Endogeninis ir paveldimas;
- Trauminiai;
- Trombozė;
- Infekcinė alergija.
Mokslininkai parodė, kad vyrauja trys veiksniai: virusinė infekcija, genetinis polinkis ir geografinis veiksnys.
Virusinės infekcijos, dėl kurių išsivystė išsėtinė sklerozė, yra Epstein-Barr virusas, 6-ojo tipo herpesvirusas, citomegalovirusas, retrovirusai, koronavirusai, adenovirusai, paramiksovirusai ir kt.
Paveldimas veiksnys paaiškinamas tam tikro genomo buvimu, kuris iš dalies iš tėvų perkeliamas į savo vaikus. Mes kalbame apie histocompatyvumo genus (HLA), kurie lemia asmens polinkį į tam tikras ligas.
Daugialypės sklerozės atsiradimas yra susijęs su genais, atsakingais už autoimunines reakcijas: pro- ir priešuždegiminius citokinus, naviko nekrozės faktorius, ląsteles, kurios aktyvuoja T ir B limfocitus, apoptozės baltymus, imunoglobulinus, interleukinus 2 ir 7.
Be to, ši liga greičiausiai siejasi su atskirų III klasės HLA molekulių genų, kurie skiriasi skirtingose pasaulio populiacijose, buvimu.
Pavojus susirgti išsėtine skleroze yra žmonėms, kurių giminaičių liga yra 1–3 laipsnių.
Geografinio veiksnio, dėl kurio atsiranda išsėtinė sklerozė, įtaka yra susijusi su klimatinėmis savybėmis, vandens ir dirvožemio sudėtimi (tam tikro mikroelementų kiekio buvimas: varis, kobalto, cinko).
Sklerozės rizikos veiksniai
- Amžius: 20-40 metų;
- Didžiųjų miestų gyventojai dėl aplinkos veiksnių, mitybos, gyvenimo ritmo;
- Moterų lytis;
- Blogi įpročiai: rūkymas ir alkoholio vartojimas;
- Dažnas stresas, lėtinis perteklius;
- Maisto alergijos buvimas;
- Mitybos klaidos: gyvulinės kilmės baltymų ir riebalų mityba;
- Patologiniai nugaros smegenų ir smegenų pokyčiai, taip pat jų traumos ir chirurginė intervencija;
- Hormoniniai sutrikimai;
- Autoimuninės ligos;
- Apsinuodijimas apsinuodijimu sunkiųjų metalų junginiais, benzinu, organiniais tirpikliais;
- Padidėjusių radiacijos dozių poveikis;
- Per didelis UV poveikis.
Anatominės mielino apvalkalo struktūros savybės
Centrinė nervų sistema, kurią sudaro smegenys ir nugaros smegenys, atlieka svarbų vaidmenį gaminant, apdorojant, perduodant impulsus, kurie praeina per nervinius pluoštus.
Jie apima mielino apvalkalą, nors jis supa nervų pluoštą ne visą jo ilgį: myelino sritys pakaitomis siejasi su ne-myelinizuotomis sritimis, kurios vadinamos „Ranvier“ perėmimu.
Mielino apvalkalas yra pastatytas iš gliuzinių ląstelių, kurios periferinėje nervų sistemoje atstovauja Schwann ląstelės, o centrinėje - oligodendrocitų.
Jis atlieka izoliavimo funkciją. Impulsus galima atlikti perimant „Ranvier“, nes mielinas neperduoda jonų.
Tai yra paaiškinimas, kad mielino pluoštai impulsus atlieka daug greičiau nei ne mielininiai, nes vykdymo metu vienu metu į procesą įtraukiamos kelios „Ranvier“ pertraukos.
Amyelinio pluošto laidumo greitis yra 0,5-2 m / s, o mielino pluoštas - 70-120 m / s.
Išsėtinės sklerozės patogenezė
Patogenetiniai pokyčiai pasižymi tokių patologinių procesų raida: uždegimas, demielinizacija, degeneracija (degeneracija), atrofija (išsekimas), sklerozė.
Etiologiniai veiksniai, prisidedantys prie išsėtinės sklerozės vystymosi, aktyvuoja autoimuninių reakcijų kaskadą, kai organizmas suvokia savo ląsteles kaip svetimas ir bando atsikratyti jų.
Prasideda T-limfocitų kraujo-smegenų barjero pralaidumo padidėjimas, aktyvuojantis pagreitintą ląstelių adhezijos molekulių ir priešuždegiminių citokinų sintezę.
Visa tai prisideda prie ligos ir uždegimo vystymosi, todėl imuninė sistema gamina vis daugiau ir daugiau ląstelių, kovojančių su patologinio proceso pradžia.
Kai kurios ląstelės (pvz., CD8 +) turi citotoksinį poveikį ir gali sunaikinti mieliną.
Antikūnai, kuriuos sintezuoja B limfocitai, taip pat turi žalingą poveikį mielino apvalkalui. Dėl to susidaro naujos baltymų struktūros su autoantigeninėmis savybėmis.
Patologiniai pokyčiai veikia ne tik centrinės nervų sistemos lukštą, bet taip pat prisideda prie proteolitinių fermentų (leucino aminopeptidazių) išsiskyrimo, kurie rodo demielinizacijos proceso aktyvumo lygį.
Peroksidacija įsijungia ir padidėja jo metabolitų koncentracija.
Dėl imuninės reakcijos, axonai netenka mielino apvalkalų, dėl kurių sutriksta nervų impulsų laidumas, kuris yra daugialypės sklerozės simptomų priežastis, kurią tiria neurologijos specialistai.
Kai procesas vyksta į lėtinę formą, imuninio atsako mechanizmai nutrūksta ir atsiranda antrinė imunodeficito būsena.
Aktyvuojami T-pagalbininkų ląstelių monocitai ir limfocitai (Th1), didėja priešuždegiminių citokinų susidarymas, o tai paskatina uždegiminio fokusavimo išplitimą. Todėl Th2 limfocitų pagamintų priešuždegiminių ląstelių kiekis.
Dėl pusiausvyros pacientų smegenų skysčio skiltyje galima nustatyti G klasės imunoglobulinus.
Ateityje šis procesas sukels mielino apvalkalų sunaikinimą, kraujagyslių-uždegiminių ir proliferacinių procesų vystymąsi centrinėje nervų sistemoje, padidėjusį kraujo-smegenų barjero pralaidumą, plokštelių susidarymą.
Išsėtinės sklerozės simptomai
Ankstyvoje stadijoje išsėtinė sklerozė gali turėti akivaizdžių pasireiškimo požymių, nes jai būdingas laipsniškas vystymasis.
Simptomai, rodantys išsėtinę sklerozę:
- Bendras silpnumas;
- Svaigulys;
- Raumenų silpnumas rankose ir kojose;
- Drebulys vaikščiojant;
- Judėjimo koordinavimo pažeidimas;
- Centrinė parezė ir paralyžius;
- Galūnių ar liemens niežulys, dilgčiojimas (parestezija);
- Kai kurių fiziologinių refleksų sumažėjimas, taip pat pilvo, patologinių refleksų atsiradimas (Babinsky, Rossolimo, Bekhtereva, Zhukovsky);
- Skonio analizatoriaus pokytis;
- Staigus regėjimo aštrumo sumažėjimas arba neryškios nuotraukos (difuzinis regėjimas);
- Dvigubos akys;
- Nistagmas (nekontroliuojami akių obuolių judesiai);
- Veido ar trigeminalinio nervo parezė, pasireiškianti veido, burnos, neišplėstų akių vokais, nesugebėjimas išpūsti skruostų, išlyginti nasolabialinius ir priekinius raumenis nuo pažeidimo pusės;
- Disfunkciniai šlapimo pūslės sutrikimai (klaidingas noras arba šlapimo susilaikymas);
- Nuskaityta (lėta kalba);
- Pažinimo funkcijų sutrikimas (gebėjimas suvokti informaciją, analizuoti, apdoroti, prisiminti);
- Laiško pažeidimas;
- Ūmus psichikos sutrikimas: euforija, panašūs į neurozę sutrikimai, isterija, depresijos sąlygos, astenija;
- „Triad Charcot“, kuriame yra nistagmas.
Diagnostika
Medicinoje išsėtinė sklerozė (multisklerozė) diagnozuojama remiantis paciento skundais, surinkta anamneze, instrumentinių ir laboratorinių tyrimų metodais, įskaitant:
- Visiškas kraujo kiekis;
- Šlapimo analizė;
- Biocheminis kraujo tyrimas;
- MRI (magnetinio rezonanso vaizdavimas);
- Imunologiniai tyrimai;
- Hormonų kiekis;
- Koagulograma;
- Cerebrospinalinio skysčio tyrimas.
Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, yra būdingi bendrojo kraujo tyrimo pokyčiai, būtent leukocitų formulėje: leukopenija (leukocitų kiekio sumažėjimas), limfocitopenija (limfocitų skaičiaus sumažėjimas).
Limfocitozė (padidėjusi limfocitų koncentracija) ir eozinofilija gali pasikartoti.
Kraujo sistemos dalis taip pat yra atsakas į autoimuninio proceso vystymąsi: padidėja trombocitų agregacija, fibrinogeno koncentracija yra didesnė nei įprastai, aktyvuojama fibrinolizė. Galima nustatyti hiperkoaguliaciją ir padidėjusį krešėjimą.
Baltymai ir amino rūgštys, kortizolis (antinksčių hormonas) nepakankamai įvertina normalias plazmos vertes, o lipoproteinai (baltymų-lipidų kompleksas) ir fosfolipidai gali padidėti.
Jei įtariama išsėtinė sklerozė, galima atlikti kraujo ir skysčio skysčio imuninius tyrimus, kurie rodo padidėjusį imunosupresantų ir autoimuninių ląstelių kiekį. Taip pat skystyje yra imunoglobulinas G - išsėtinės sklerozės žymuo.
C21-kortikosteroidai išsiskiria mažesniais kiekiais iš organizmo, nes jų kiekis šlapime sumažėja.
Ankstyvą diagnozę jauniems ir vyresnio amžiaus žmonėms, sergantiems išsėtine skleroze, galima atlikti naudojant MRT, kur yra demielinizacijos židiniai su vėlesniais centrinės nervų sistemos patologiniais sutrikimais.
Diagnostikos kriterijai
Sklerozės gydymas
Ar MS gydoma? Daugkartinė sklerozė nėra visiškai išgydoma, kai prasideda negrįžtami patologiniai pokyčiai.
Medicina nustato dvi gydymo sritis išsėtinei sklerozei: ligos gydymas atkryčio laikotarpiu ir tolesnis ligos vystymosi slopinimas.
Naudojamas patogenetinis gydymas, kurį sudaro:
- Hormoninis gydymas prednizonu, deksametazonu, adrenokortikotropiniu hormonu atliekamas penkias dienas, per kurias skiriamos didelės kortikosteroidų dozės. Šios biologiškai aktyvios medžiagos veikia kaip priešuždegiminiai ir imunosupresiniai vaistai, taip pat pagreitina regeneracijos reakcijų greitį ir sutrumpina paūmėjimo laikotarpį. Siekiant sumažinti šalutinį poveikį hormonų turinčių vaistų poveikiui kitoms sistemoms, jie vartojami kartu su vitaminais-mineraliniais kompleksais, vaistais, skrandžio gleivinės (omez, ranitidinas), kalio ir magnio vaistais (panangin, asparkam).
- Imunosupresantai: naudojami greitai besivystančioms išsėtinės sklerozės rūšims.
- Imunomoduliatoriai, didinantys kūno apsauginę funkciją, užkerta kelią mielino apvalkalų sunaikinimui, sumažina išsėtinės sklerozės atkryčių dažnumą ir palengvina simptomines ligos apraiškas (Copaxone).
- Plazmaferezė yra procedūra, kai kraujas paimamas iš paciento ir skirstomas į dvi frakcijas, naudojant specializuotą įrangą: eritrocitų masę ir plazmą. Į paciento kraują patenka oro masė (raudona raudona), nes ji nekelia jokio pavojaus jo kūnui. Plazma yra kenksmingų medžiagų, todėl ji pašalinama. Jo vieta pripildyta albumino, donoro plazmos ar plazmos turinčių tirpalų, tarp kurių geriausiai žinoma hemodez ir reopolyglukinas.
- Interferonas beta vartojamas siekiant sumažinti išsėtinės sklerozės ūminės fazės trukmę ir sunkumą, pašalinti ligos vystymąsi, užkirsti kelią atkryčiui, pagerinti socialinį tinkamumą. Šios farmakologinės grupės atstovai yra Rebif ir Avonex.
- Citostatikai - vaistai, kurie slopina patologiniame procese dalyvaujančių ląstelių augimą ir pasiskirstymą. Tai ciklofosfamidas, azatioprinas.
- Vitaminų terapija, naudojant vitaminus B ir E.
- Raumenų relaksantai sumažina aukštą raumenų tonusą, įskaitant mydokalmą, lioresalą, melektiną.
- Simptominis išsėtinės sklerozės gydymas, įskaitant antioksidantus, nootropinius, antikolinesterazės vaistus, raumenų relaksantus ir enterosorbentus.
Sumažėjusios sklerozės simptomų susilpnėjimo ar išnykimo laikotarpiu skiriami gydomieji fiziniai pratimai, masažo terapija ir sanitarinio gydymo gydymas.
Ar galima išvengti išsėtinės sklerozės?
Multisklerozės prevencija apima šios ligos atsiradimo pavojaus sumažinimą, atsikratant galimų rizikos veiksnių, ty ji apima šias priemones:
- Sveikas gyvenimo būdas;
- Racionali mityba, praturtinta proteinais, riebalais ir angliavandeniais reikiamu kiekiu;
- Vengti streso ir perviršio;
- Kova su blogais įpročiais;
- Remti hormonų pusiausvyrą;
- Mažinti spinduliuotės fono poveikį;
- UV spinduliuotės dozės yra ne didesnės už normos ribą, kuri neturi neigiamos įtakos toms ar kitoms kūno sistemoms, kurios sukelia išsėtinės sklerozės atsiradimą;
- Venkite kontakto su cheminėmis medžiagomis, kurios gali sukelti apsinuodijimą.
Tikėtina gyvenimo trukmė išsėtinei sklerozei
Asmens, sergančio išsėtine skleroze, gyvenimą lemia daugelis veiksnių: paciento imuninės sistemos būklė, ligos forma ir eiga, simptomai, aplinka, taikomo gydymo veiksmingumas ir kt.
Ši liga palaipsniui vystosi ir dažnai pasitaiko negalios pasekmių. Kartais asmuo gali praeiti mirties po 5-6 metų ligos.
Žmonės gali turėti sutrikimų, kurie ne visada yra suderinami su gyvenimu: rijimo sutrikimai, kramtymas, šėrimas, kvėpavimo takų ar širdies ir kraujagyslių sistemos funkcionavimas, pseudobulbaro sutrikimai (su 9,10 ir 12 galvos smegenų pažeidimais).
Ką nuo ligos miršta? Daugeliu atvejų mirties priežastis yra sukeltų infekcijų (prisijungusių prie pagrindinės ligos) - urosepsis, pneumonija.
Pacientai, sergantys išsėtine skleroze, gali būti suskirstyti į 4 pogrupius, priklausomai nuo gyvenimo trukmės prognozių:
- Pirmasis yra tas, kad liga buvo aptikta iki keturiasdešimties metų amžiaus, o efektyvus gydymas buvo nustatytas pirmojo debiutinio laikotarpio metu. Paciento, sergančio išsėtine skleroze, prognozė gali būti palanki - jis gyvens nuo penkerių iki septynerių metų mažiau nei vidutinis sveikas.
- Antrasis yra tas, kad liga buvo diagnozuota penkiasdešimt. Teisingas gydymas padės pacientui gyventi iki septyniasdešimties metų.
- Trečioji - išsėtinė sklerozė atskleidė po penkiasdešimties metų. Liga gali būti susijusi su pavojingomis komplikacijomis, tačiau žmonės, turintys šią diagnozę, gali gyventi iki šešiasdešimties metų.
- Ketvirtasis (paskutinis) - pacientai, kuriems greitai išsivysto išsėtinė sklerozė ir kurie gali gyventi ne ilgiau kaip dešimt metų.